ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığı Nedir?

Nedir?

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz), beyinde ve omurilikte bulunan sinir hücrelerini etkileyen ilerleyici, kronik ve nörolojik bir hastalıktır. İstemli hareketler ve kas kontrolü sağlayan motor nöronlar, beyinden omuriliğe ve omurilikten vücuttaki kaslara ulaşır. ALS hastalığında motor nöronların ilerleyen dejenerasyonu onların ölümüne yol açar. Bunun sonucunda beynin kas hareketini başlatma ve kontrol etme yeteneği kaybolur. Gönüllü kas hareketinin etkilenmesiyle, insanlar konuşma, yemek yeme, hareket etme ve nefes alma gibi hayati becerileri yerine getiremez. 

ALS, en yaygın motor nöron hastalığı türüdür. Tedavisi yoktur, ancak uygulanan tedavilerle semptomlar hafifletilebilir ve yaşam kalitesi artırılabilir.

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Belirtileri

ALS belirtileri hastalığın seyrine, yapısına ve hastanın fiziksel özelliklerine göre değişir. Genel anlamda belirtiler şu şekildedir;

  • Yürümede zorluk
  • Ayak ve ayak bileklerinde zayıflık
  • Ellerde, uzuvlarda ve el becerisinde zayıflık
  • Kas kütlesinde azalma
  • Kaslarda oluşan kramplar, sertlik ve güçsüzlük
  • Bilişsel ve davranışsal değişiklikler
  • İstemsiz ve uygunsuz gerçekleşen gülme, ağlama

İleri derece ALS belirtileri;

  • Çiğneme ve yutkunma problemleri
  • Konuşmada zorlanma
  • Nefes darlığı ve nefes alamama

ALS Hastalığının Nedenleri

ALS hastalığının nedenine ilişkin kesin kanıtlar bulunamamıştır. Hastalığa hem kalıtsal hem çevre faktörleri etki edebilir. Hastaların %5-10’u kalıtsal nedenlerle ALS olmuşlardır. Geri kalanlara ilişkin kanıtlanabilir bir açıklama getirilememiştir. Hastalığın risk faktörleri şunlardır; 

Kalıtım: ALS hastası bir ebeveyn’nin çocuğunun hastalığa yakalanma şansı %50’dir.

Yaş: ALS riski yaşla birlikte artar. Hastalık en çok 40 ile 60 yaş arasında görülür.

Cinsiyet: Genel anlamda erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Ancak 70 yaş sonrası için bu risk dengelenir.

Genetik Yapı: ALS hastaları üzerinde yapılan çalışmalarda genetik varyasyonlarda benzerlikler bulundu. Bu genetik varyasyonlar insanları ALS’ye daha duyarlı hale getirebilir.

Çevresel faktörler şunlardır;

Sigara içmek: Çevresel risk faktörlerinin en önemlisi ve etkilisi sigara içmektir. Menopoz sonrası kadınlar için bu risk çok yüksektir.

Çevresel toksin maruziyeti: Kurşuna veya diğer maddelere maruz kalmanın ALS’yi tetikleyebileceğine ilişkin bazı çalışmalar bulunmaktadır.

Askeri alanlar: Orduda görev yapmış kişilerin ALS hastalığı riski daha yüksektir. Bunu tetikleyen unsurlar hakkında net bir bilgi yoktur. Ancak belirli metallere veya kimyasallara maruz kalma, travmatik yaralanmalar, viral enfeksiyonlar ve yoğun efor dahil birçok neden üzerinde duruluyor.

Otoimmün problemler: Bağışıklık sistemi, yanlışlıkla vücudun bazı hücrelerine saldırarak sinir hücrelerini öldürebilir.

Kimyasal dengesizlik: ALS hastalarının ekseriyetinde motor nöronların yakınında bulunan ve kimyasal bir haberci olan glutamat’ın seviyeleri yüksektir. Yüksek miktarlardaki glutamat, sinir hücreleri için toksik yapıdadır.

Tedavi

ALS’nin tedavisi yoktur. Uygulanan tedavideki amaç semptomları hafifletme, komplikasyonları önleme ve hastalığın ilerleme hızını yavaşlatmaktır. ALS’nin zihinsel, fiziksel ve sosyal etkilere sahip olması nedeniyle farklı dallardaki uzmanların işbirliği yaparak tedavi programı yürütmesi gerekir.

İlaç Tedavileri

Riluzole (Rilutek): Hastalığın ilerlemesini yavaşlatır. Ayrıca vücudun glutamat düzeylerini düşürerek hastalığın şiddetini azaltır.

Radicava (Edaravone): Fiziksel işlevdeki düşüşü üçte bir oranında yavaşlatabilir.

Diğer ilaçlar: Kramp ve spastisite problemleri için kinin bisülfat, baklofen ve diazepam reçete edilebilir. Oluşabilecek ağrılar için nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar kullanılabilir. Bunlar; antikonvülsan gabapentin, trisiklik antidepresanlar ve morfindir. Duygusal problemler ve değişkenlik için B-1, B-6 ve B-12 vitaminlerinin bir kombinasyonu olan Neurodex kullanılabilir.