Akustik Nörinom (Köşe Tümörü) Nedir?

Genel Bakış

Akustik nörinom, kulağı beyne bağlayan sinir üzerinde gelişen iyi huylu bir tümördür. Tümör genellikle yavaş büyür. Büyüdükçe işitme ve denge sinirlerine baskı yapar. Bu baskı işitme kaybına, kulakta çınlamaya ve denge bozukluğuna neden olur.

Akustik nörinom genellikle siniri kaplayan Schwann hücrelerinden kaynaklanır. Nadiren hızla büyür ve beyne baskı yaparak hayati fonksiyonları etkiler.

Akustik Nörinom

 

Belirtiler

Akustik nörinom belirtileri ve semptomları genellikle hafiftir ve gelişmesi yıllar sürebilir. Tümörün işitme ve denge sinirleri üzerindeki etkileri, semptomları fark etmemizi sağlar. Akustik nörinomun yaygın belirti ve semptomları şunlardır:,

  • Genellikle sadece bir kulağı etkileyen işitme kaybı
  • Vücudun içinden gelen işitme sesleri (kulak çınlaması)
  • Hareket etme veya dönme hissi (vertigo)
  • Kalıcı baş ağrıları
  • Bulanık veya çift görme
  • Yüzün bir tarafında uyuşma, ağrı veya halsizlik
  • Vücudun bir tarafında uzuv koordinasyonu (ataksi) problemleri
  • Boğuk bir ses veya yutma zorluğu

Nedenler

Akustik nörinom hastalığının nedeni hatalı çalışan bir gen olarak görünmektedir. Normalde bu gen, sinirleri kaplayan Schwann hücrelerinin büyümesini kontrol etmeye yardımcı olan tümör baskılayıcı protein üretir. Bu genin arızalanmasını sağlayan şey tam olarak bilinmemektedir. Çoğu akustik nörinom vakasında da tanımlanabilir bir neden yoktur. 

Risk Faktörleri

Akustik nörinom’un doğrulanmış tek risk faktörü, kalıtsal olan ve nadir görülen nörofibromatoz tip 2 problemidir. Ancak nörofibromatoz tip 2, akustik nörinom vakalarının sadece yüzde 5’ini oluşturmaktadır.

Nörofibromatoz tip 2’nin ayırt edici özelliği, kafanın her iki tarafındaki denge sinirlerinde ve diğer sinirlerde kanserli olmayan tümörlerin gelişmesidir. Nörofibromatoz tip 2 (NF2) otozomal dominant bir bozukluk olarak bilinir, yani mutasyon sadece bir ebeveyn (baskın gen) tarafından geçebilir. Nörofibromatoz tip 2’nin ebeveynden çocuğa geçme şansı %50’dir.

Komplikasyonlar

Akustik nörinom, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli kalıcı komplikasyonlara neden olabilir:

  • İşitme kaybı
  • Yüzde uyuşma ve halsizlik
  • Denge ile ilgili zorluklar
  • Kulak çınlaması
  • Büyük tümörler beyin sapına baskı yaparak, beyinle omurilik (beyin omurilik sıvısı) arasındaki normal sıvı akışını önleyebilir. Bu durumda, kafada (hidrosefali) sıvı birikerek kafatasının içindeki basıncı artar.

Tedavi

Akustik nörinom tedavisi tümörün boyutuna ve konumuna, ne kadar hızlı büyüdüğüne ve genel sağlığa bağlı olarak değişir.

Tümörün izlenmesi: Küçük tümörler genellikle düzenli MRI taramaları ile izlenir. Tümör herhangi bir semptoma ve komplikasyona neden olmuyorsa müdahale edilmez. Eğer tümör büyürse ve etkisi artarsa tedavi seçenekleri ortaya çıkar.
Cerrahi yöntem: Tümör çok büyükse, hızlı büyüyorsa veya beynin hayati bir kısmına yaklaşmaya başlıyorsa cerrahi yöntem kullanılabilir. Cerrahi işlemde tümör kafatasından veya kulağın kendisinden çıkarılabilir. İyileşme süresi birkaç gün ile birkaç hafta arasında değişir.
Stereotaktik radyocerrahi: Küçük tümörlerin daha büyük hale gelmelerini önlemek için hassas bir radyasyon ışını ile tedavi edilmesidir.

blank